传统的白血病细胞形态分型根据白血病自然病程长短分为急性和慢性两大类;按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型白血病。随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的迅速发展,人们对白血病分型有了不少新的认识。当今,造血和淋巴组织肿瘤性疾病新的WHO(World Health Organization)分类法成为国际上一种新的分类方法,该分类法的疾病类型不仅将细胞形态学、免疫形型、核型分析以及融合基因相结合分析,还提出一些诊断的新概念。1997年WHO分类法中髓系肿瘤及淋巴细胞白血病分类建议归纳于表2-1,2-2。
由于目前国内白血病细胞免疫分型、染色体核型分析以及融合基因的检测尚未普及,当今绝大多数医院仍以FAB分型法为白血病的主要诊断手段。
表2-1 WHO髓系肿瘤分类的建议
骨髓增殖性疾病(MPD)
Ph染色体[t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL]阳性的慢性髓系白血病
慢性中性粒细胞白血病
慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征
慢性原发性骨髓纤维化
真性红细胞增多症
原发性血小板增多症
不能分类骨髓增殖性疾病
骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
不典型慢性髓系白血病(aCML)
幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)
骨髓增生异常综合征
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)
难治性贫血不伴环形铁粒幼细胞(RA)
难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)
难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
5q-综合征
不能分类的MDS
急性髓性白血病(AML)
伴有特异性细胞遗传易位的急性髓性白血病
伴有t(8;21)(q22;q22)AML,AML1CBFα/ETO的AML
伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα及变异的急性早幼粒细胞白血病(APL)
伴有inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11),CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多的AML
伴有11q23(MLL)异常增生的AML
伴有多系血细胞增生异常的急性髓系白血病
由MDS转成的
发病前无MDS病史
治疗相关的AML和MDS
与烷化剂相关
与拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关(一些可以是淋巴系)
其他
不能列入类型的AML
未分化AML
未成熟AML
成熟AML
急性粒-单核细胞白血病
急性单核细胞白血病
急性红白血病
急性巨核细胞白血病
急性嗜碱细胞白血病
伴骨髓纤维化的急性全髓增生
急性双表现型白血病
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表2-2 WHO淋巴细胞白血病分类的建议
急性前体B母细胞白血病(细胞遗传亚群)
t(9;22)(q34;q11);BCR/ABL
t(v;11q23);MLL重排
t(1;19)(q23;p13;PBX/E2A
t(12;21)(p12;q22);ETV/CBFα
Burkiktt细胞白血病
外周血B细胞白血病
慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
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