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作者：朱晚林 孙洪鸣 王章流 施骅
作者单位：323000 浙江省丽水市中心医院消化内科
《浙江临床医学》2008年2月10卷2期

【关键词】  胆汁性肝硬化
　　原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭［１］。目前，本病的病因、发病机制仍不清楚，发病率在增多。现对28例PBC进行回顾性分析。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料
 
　　28例均为1997年1月至2007年3月本院住院患者, 均符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断标准［２］。其中男3例，女25例，年龄30～77岁，平均(54.2±8.9)岁，发病至确诊时间1～96个月。临床症状：黄疸23例，乏力15例，皮肤瘙痒14例；尿色加深如浓茶18例，肝和/或脾肿大19例，白陶土样便2例，眼睑、颜面部黄色瘤2例,腹水2例，呕血和/或黑便5例。

　　1.2  方法 
　　生化、血清学检查：ALT、AST、Tbil、Dbil、ALP、γ-GT、白蛋白、球蛋白等指标，PT、血清胆固醇(Cho)、甘油三脂(TG)。免疫学指标: 免疫球蛋白（IgM、IgA、IgG）、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体（SMA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体,类风湿因子(RF)、抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型。病理学检查：肝穿刺组织活检。

　　1.3  统计学处理 

　　计量资料以(x±s)表示。

　　2  结果

　　2.1  生化、血液学检查、免疫学检查 

　　28例血清ALP 和γ-GT水平均升高,为(299.5±267.3)U/L和(295.6±203.2)U/L,而血清ALT和AST水平多为轻至中度升高,一般不超过正常值上限的3倍，分别为(82.5±34.5)U/L及(126.8±97.4)U/L，以AST升高稍明显,AST/ALT>1。血清Tbil、Dbil分别达(139.8±126.7)μmol/L和(109.4±101.6)μmol/L。大部分患者的Cho水平升高,为(17.9±14.8)mmol/L,TG正常或轻度升高(2.64±1.28)mmol/L。PT延长(13.5±7.6)s，24例白蛋白降低，为（28.7±6.4）g/L，尿胆红素阳性18例。20例IgM升高(3.05±1.62)g/L，15例IgG升高, 11例IgA升高,IgM、IgG和IgA均升高10例；21检测了AMA和M2亚型,其中18例均阳性, 1例AMA阳性而M2亚型阴性,总阳性率90.5%,15例ANA谱异常,12例RF阳性,11例SMA阳性,4例SSA阳性(其中1例同时SSB阳性)。3例血清抗HBs阳性,2例抗HBc、抗HBe阳性,无HBsAg阳性者，抗HBc、抗HBe阳性者均行HBV DNA检查，均＜1.0×102copy/ml。28例抗HCV及HDV抗原、HDV-IgM均阴性。

　　2.2  病理学检查 

　　4例肝穿刺活检,2例病理符合PBC（图1、2），另2例为慢性炎症(肝细胞肿大,可见胆色素沉着,点状、碎片状坏死,汇管区淋巴细胞浸润,毛细胆管部分破坏)。
       
　　2.3  影像学检查 

　　B超、CT、MRI检查示,15例肝硬化,18例脾脏增大,2例合并腹水,无肝内外胆管扩张；7例胃镜检查发现食管胃底静脉曲张，3例行逆行胰胆管造影，18例行MR胰胆管成像检查,胰胆管均未见明显异常。

　　2.4  治疗及预后 

　　住院期间常规护肝、退黄或中药治疗后，28例病情均有不同程度的好转。服用脱氧熊胆酸(优思弗)，64.3%的患者胆红素、ALT、AST等指标下降大于治疗前的50%,但ALP、GGT下降幅度较小，差异仍有显著性，6例联合应用糖皮质激素（美卓乐），另2例患者联合应用美卓乐和硫唑嘌呤，显示近期有一定的疗效，远期观察生化指标无明显改善，病程亦并无缩短。2例死于消化道出血，1例死于肝功能衰竭。