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血管性血友病需做哪些实验室检查

时间:2013-10-09 21:31来源:幸福检验网 收集整理 点击:
  实验室检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Ricof)测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常,内源途径筛选试验可以延长,但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常。

 
  一、出血时间
 
  出血时间有2种方法测定,即Duke法和Ivy法(或Ivy改良法)。Duke法方法简便常用,但不敏感,一些vWD患者Duke法出血时间正常而Ivy出血时间延长。因此考虑vWD诊断时尽量采用Ivy改良法。另外在替代治疗时,Duke法出血时间比Ivy法容易纠正。但接受足量替代治疗使Duke出血时间正常但Ivy出血时间仍延长的患者手术中并没有发生过量的出血。有些1型vWD患者Ivy出血时间可以正常,而其他实验室检查可以异常。2型vWD及3型vWD一般均延长但2N型常正常。虽然出血时间不应当作为vWD的常规筛选试验,但在一些特定患者与其他检查结合及治疗的监测方面仍有价值。

 
  二、Ⅷ:C测定
 
  有2种测定方法,即建立在部分凝血活酶时间基础上的一期法和建立在凝血活酶生成试验基础上的二期法。一期法较简便,为多数实验室采用。Ⅷ:C水平在vWD变化较大,1型患者可以正常,但大多数病例降低,一般为正常水平10%~40%.2型可以减少也可以正常,但是2N型显著减少。3型显著减少与重型中间型甲型血友病相似,一般均少于10%.

 
  三、vW因子抗原(vWF:Ag)
 
  血浆vWF:Ag可用免疫电泳、放射免疫法,或ELISA法加以测定。Laurell免疫电泳测定依靠vWF:Ag在含抗体琼脂板上的抗原抗体沉淀,除与vWF:Ag量有关外,与vWF:Ag的迁移率有关。在1型中其结果常与瑞斯托霉素辅因子活性相平行。但在变异型虽然缺少大分子量vWF多聚体,但测定水平可正常,这与小分子量多聚体迁移率较快也有关系,3型患者免疫电泳法测定常无沉淀线形成。放射免疫法和ELISA法结果更正确敏感。

 
  四、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)
 
  将瑞斯托霉素加入正常富含血小板血浆中导致血小板聚集。这与血浆vWF和血小板有关。在vWD约65%患者聚集的量和聚集率降低。测定中应注意使用不同浓度的瑞斯托霉素。低浓度瑞斯托霉素时出现高血小板聚集表明vWF的异常或血小板的异常。2B型vWD和血小板型假vWD患者,0.2~0.7mg/ml瑞斯托霉素浓度可以使其富含血小板血浆聚集,有时在不加瑞斯托霉素情况下可以出现自发性聚集。正常人富含血小板血浆在此种浓度下不会聚集。1.0~1.2mg/ml为常用的浓度。高于1.2mg/ml常使1型vWD富含血小板血浆的聚集正常。
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