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④溶血存在的实验室证据。 ⑤补体敏感的红细胞存在的证据。蔗糖溶血试验（筛选试验）阳性；热溶血试验（阴性可极大程度上排除PNH）阳性；酸溶血试验（确诊试验）阳性；流式细胞术检测发现异常的GPI锚连接蛋白阴性细胞群。 任何出现以下情况的患者必须考虑PNH： ①不明原因的血管内溶血，特别是伴有血红蛋白尿的患者； ②全血细胞减少伴溶血，无论其骨髓的增生程度如何； ③反复发着的静脉血栓，特别是腹腔内的静脉血栓； ④持续性的、难以解释的铁缺乏伴溶血； ⑤慢性溶血患者出现无法解释的、反复发作的腹痛、腰痛和头痛。 PNH诊断标准： ①临床表现符合PNH或上述必须考虑为PNH的情况； ②证明有补体敏感的红细胞群存在：蔗糖溶血试验、热溶血试验、含铁血黄素试验只作为PNH的筛选试验，只有标准化的酸溶血试验阳性为确诊试验。 |