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一、概述

溶血性贫血(hemolysis anemia, HA)或溶血性疾病是限指那些红细胞呈病理性的破坏增加，而骨髓对贫血的刺激反应没有受到损坏的疾病，即是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。这种特征一般不会在具有一定溶血成分或骨髓增生不良性贫血中见到。由于红细胞破坏刺激正常骨髓，其红系统增生的能力可以达到正常时的6到8倍。理论上推论红细胞的寿命从正常的120天降低到15-20天时仍然没有贫血的发生，这种状态称为代偿性溶血性疾病。尽管骨髓红细胞生成极度活跃，但是，红细胞的寿命太短以至于贫血仍然出现，这种状态称为溶血性贫血。

溶血性贫血有多种分类法，但是，没有一种是完全令人满意的。

从临床的角度将溶血性贫血分为急性和慢性两大类，但是，这种分类的有限性在于慢性溶血有急性发作期。

更有价值一点的分类是基于溶血的部位而进行的分类，即将红细胞主要是在血液循环中破坏的称为血管内溶血，而将红细胞主要在组织巨噬细胞中被破坏的称为血管外溶血。后者有一些独一无二的表现，如游离血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等，使这类溶血很容易识别和诊断。但是，大多数溶血性贫血是血管外溶血。

将溶血性贫血分为遗传性和获得性两大类（表8-5-1），这是对临床而言最有用的分类方法。红细胞的过度破坏可以是红细胞内在的缺陷，也可以是红细胞外在的缺陷，而红细胞本身是完全正常的。一个十分有用原则是遗传性的溶血性贫血由红细胞内在的缺陷所致，而获得性的溶血性贫血是红细胞外在缺陷所致。关于这个原则的极少数的例外是：①阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的以红细胞内在缺陷为特征的溶血性贫血；②葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，当外界因素不存在时（最常见的是药物），往往是处于无疾病状态；③热损伤性溶血，诱导生成一种获得性的红细胞内在缺陷。

表8-5-1 溶血性贫血的病因和病原学分类