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特定蛋白检测的临床意义(2)

时间:2010-03-27 14:57来源:收集整理 点击:
主要临床特点

  1、骨骼破坏--骨痛和自发性骨折
  2、血浆蛋白异常--感染,高粘滞血症,出血
  3、肾功能损害--蛋白尿,多尿

化验检查所见

  1、贫血
  2、蛋白尿
  3、血钙增高
  4、b2微球蛋白增高
  5、红细胞成缗线样排列
  6、血浆和全血粘度增高

重要化验项目

  1、血清球蛋白明显增高,A/G比值倒置;

  2、尿本周蛋白阳性(注意:干化学法检测不出,必须采用磺柳酸法);

  3、蛋白电泳可见M带(高尖且狭窄的峰)
   M带有三种类型:
   1)免疫球蛋白分子,但只是一种轻链(不是k链就是l链);
   2)游离的k和l链,即本周蛋白;
   3)某种重链片段。

  4、免疫球蛋白--有一种类型明显增高,而其他类型减低;

  5、血清某种轻链(k链或l链)明显增高;

  6、骨髓中有骨髓瘤细胞。

诊断依据:

  1、骨髓中浆细胞>15%,且形态异常(称为骨髓瘤细胞);

  2、血清中有大量的M蛋白(IgG>35g/L,IgG>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,
    IgE>2g/L或尿中本周蛋白>1g/24h);

  3、溶骨病变或广泛的骨质疏松。

    诊断IgM型MM时一定要具备3项;仅有(1),(3)两项为不分泌型MM;
  如仅有(1),(2)两项须除外反应性浆细胞增多症及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。

(二)血清水平减低

  分为先天性和继发性两种情况。
  减低的结果容易发生感染。
 
1、先天性低Ig血症

  有分为完全缺乏和选择性缺乏两类。
  完全缺乏见于:
  Bruton型无丙种球蛋白血症
  各型Ig缺乏症(仅为正常人的1-10%)
  选择性缺乏见于:
  婴儿一过性低Ig血症(生后18-30个月可恢复正常)

2、继发性低Ig血症

  主要是由于丢失过多或合成减少。

  丢失过多见于:

  慢性肾∏蛏鲅谆蛏霾?lt;BR>  慢性腹泻及小肠吸收不良症
  严重营养不良和恶性肿瘤晚期
  大面积烧伤和剥脱性皮炎
  恶性贫血和萎缩性胃炎
  合成减少
  淋巴瘤
  长期使用大剂量肾上腺皮质激素
  接受放化疗治疗

检测补体的临床意义

  补体属于机体非特异性免疫系统的组成成分,补体的活化可以促进机体的饿防御功能,比如中和病毒,裂解细菌,调理吞噬细胞功能,增强免疫黏附作用,这些都有利于机体清除病原微生物
  
    但是补体活化又是引起免疫复合物病(III型变态反应)的主要参与者,是肾小球肾炎,系统性红斑狼疮以及类风湿关节炎等疾病的主要致病因子。

  (一)水平升高

    临床意义不大。
    主要见于急性感染。

  (二)水平减低

    分消耗性减低和先天性减低。

     消耗性减低表明体内免疫反应活跃或亢进,有抗原-抗体-补体免疫复合物形成,并有补体的激活和消      耗。称为低补体血症,多见于:

    急性和慢性肾小球肾炎
    狼疮性肾炎
    急性和慢性病毒性肝炎
    在上述疾病中,病情与血清补体水平相关,可以作为病情和治疗的监测指标。

     先天性减低主要见于:

    遗传性血管性水肿
    先天性C1q和C1r以及C2,C3,C4,C5,C6,C7等成分缺乏症。

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