主要临床特点
1、骨骼破坏--骨痛和自发性骨折
2、血浆蛋白异常--感染,高粘滞血症,出血
3、肾功能损害--蛋白尿,多尿
化验检查所见
1、贫血
2、蛋白尿
3、血钙增高
4、b2微球蛋白增高
5、红细胞成缗线样排列
6、血浆和全血粘度增高
重要化验项目
1、血清球蛋白明显增高,A/G比值倒置;
2、尿本周蛋白阳性(注意:干化学法检测不出,必须采用磺柳酸法);
3、蛋白电泳可见M带(高尖且狭窄的峰)
M带有三种类型:
1)免疫球蛋白分子,但只是一种轻链(不是k链就是l链);
2)游离的k和l链,即本周蛋白;
3)某种重链片段。
4、免疫球蛋白--有一种类型明显增高,而其他类型减低;
5、血清某种轻链(k链或l链)明显增高;
6、骨髓中有骨髓瘤细胞。
诊断依据:
1、骨髓中浆细胞>15%,且形态异常(称为骨髓瘤细胞);
2、血清中有大量的M蛋白(IgG>35g/L,IgG>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,
IgE>2g/L或尿中本周蛋白>1g/24h);
3、溶骨病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型MM时一定要具备3项;仅有(1),(3)两项为不分泌型MM;
如仅有(1),(2)两项须除外反应性浆细胞增多症及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。
(二)血清水平减低
分为先天性和继发性两种情况。
减低的结果容易发生感染。
1、先天性低Ig血症
有分为完全缺乏和选择性缺乏两类。
完全缺乏见于:
Bruton型无丙种球蛋白血症
各型Ig缺乏症(仅为正常人的1-10%)
选择性缺乏见于:
婴儿一过性低Ig血症(生后18-30个月可恢复正常)
2、继发性低Ig血症
主要是由于丢失过多或合成减少。
丢失过多见于:
慢性肾∏蛏鲅谆蛏霾?lt;BR> 慢性腹泻及小肠吸收不良症
严重营养不良和恶性肿瘤晚期
大面积烧伤和剥脱性皮炎
恶性贫血和萎缩性胃炎
合成减少
淋巴瘤
长期使用大剂量肾上腺皮质激素
接受放化疗治疗
检测补体的临床意义
补体属于机体非特异性免疫系统的组成成分,补体的活化可以促进机体的饿防御功能,比如中和病毒,裂解细菌,调理吞噬细胞功能,增强免疫黏附作用,这些都有利于机体清除病原微生物。
但是补体活化又是引起免疫复合物病(III型变态反应)的主要参与者,是肾小球肾炎,系统性红斑狼疮以及类风湿关节炎等疾病的主要致病因子。
(一)水平升高
临床意义不大。
主要见于急性感染。
(二)水平减低
分消耗性减低和先天性减低。
消耗性减低表明体内免疫反应活跃或亢进,有抗原-抗体-补体免疫复合物形成,并有补体的激活和消 耗。称为低补体血症,多见于:
急性和慢性肾小球肾炎
狼疮性肾炎
急性和慢性病毒性肝炎
在上述疾病中,病情与血清补体水平相关,可以作为病情和治疗的监测指标。
先天性减低主要见于:
遗传性血管性水肿
先天性C1q和C1r以及C2,C3,C4,C5,C6,C7等成分缺乏症。
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