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自身免疫疾病主要都包括哪些？

自身免疫性疾病按自身抗原分布的范围可分为器官特异性和非器官特异性两类。前者常见的有：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、各种自身免疫性甲状腺疾病、1型糖尿病、炎症性肠病、多发性硬化症、自身免疫性肝病等，所谓的器官特异性都是相对的，这些疾病也常会伴发多个组织、器官的损伤；后者常见的有：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合症、各种血管炎等。一般而言，器官特异性自身免疫性疾病预后较好，而非器官特异性的自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。

每种自身免疫疾病主要的临床测定项目都有哪些？各个测试项目的临床意义？

目前，针对各种自身免疫性疾病的临床实验室常用检测项目包括三类：1、自身抗体，2、常规检查，包括一般免疫功能、三大常规， 3、组织器官特异性功能指标。其中最主要的是各种自身抗体：

一、抗细胞核抗体

抗核抗体（ANA）：是一种非常敏感的检测指标，对于各种自身免疫性结缔组织病的敏感性几乎为100%。但其特异性差，因此，主要用于自身免疫性疾病的筛查。ANA的检测方法主要是以HEP-2细胞和鼠的肝组织为基质的间接免疫荧光法，其最大优势就是除了能够判断血清中是否存在自身抗体及其滴度，而且能够对自身抗体进行初步分类，这对于区分疾病有一定意义。如均质型可能是SLE或药物性狼疮等；核仁型可能是硬皮病；核膜型和多核点型可能是PBC；着丝点型可能是硬皮病的局限型，也可能是PBC；颗粒型则可能是各种自身免疫性结缔组织病。当然，这只是根据经验作出的初步判断，尚不能做出定论。ANA只能作为筛选实验，阳性时，一定要进行下一步的实验检测。

抗dsDNA抗体：该抗体可能是ANA中的均质型或是ANA阴性。最近研究发现，也可能是颗粒型或核仁型。其靶抗原为dsDNA，是SLE的特异性指标，特异性可达95%以上，已被列入SLE的诊断标准之一。而且，该抗体会在SLE出现明显症状之前几年就呈现阳性，因此，可以作为SLE的早期预测指标。但该抗体诊断的敏感性较低，多见于活动期的SLE，阳性率为70%-90%，因此，阴性时并不能排除SLE。目前已经明确，该抗体参与SLE的发病。
抗Sm抗体：该抗体是ANA中的粗颗粒型，通常伴随抗U1RNP抗体而出现，基本不单独出现。靶抗原为snRNP，亦是SLE的特异性指标，特异性可达99%，而且能够反映疾病的活动度，另外，也可以作为SLE的早期预测指标。该抗体敏感性更低，阳性率约为20%。阴性时也不能排除SLE。

抗U1RNP抗体：该抗体是ANA中的粗颗粒型，靶抗原为核糖核蛋白。是混合结缔组织病（即SHARP综合征）较为特异的抗体，是该病的诊断指标之一。但该抗体也可出现于SLE、干燥综合症等类风湿性结缔组织病。
抗SSA（Ro）抗体和抗SSB（La）抗体：此两种抗体是ANA中的细颗粒型，但在IIF检测中也常为阴性。靶抗原分别是60和58KD的SSA蛋白和48KD的SSB蛋白。此两种抗体是干燥综合征的诊断指标之一。在原发性干燥综合征的阳性率可达到88%-96%和71%-87%。此外，亦可以出现于RA、SLE、新生儿狼疮伴先天性心脏传导阻滞、PBC等。

抗核点抗体：分少核点型（1-5）和多核点型（5-20），前者靶抗原是p80盘曲蛋白，后者靶抗原是Sp100和PML。少核点型多见于进行性系统性硬化症、干燥综合征，也可见于SLE和PBC等。多核点型常与AMA并存，多见于PBC，特别是对于AMA阴性的PBC患者更有临床意义。

抗核膜抗体：又称抗核周因子抗体，靶抗原是核孔复合物（包括gp210和核孔蛋白p62）和板层素B受体。该抗体在PBC中亦具有较高的阳性率，此外抗板层素B受体抗体也可见于自身免疫性肝炎、抗磷脂综合征及SLE等。抗gp210抗体和核孔蛋白p62抗体对于判断PBC预后具有重要意义，前者阳性常提示PBC有向肝衰竭发展的危险性。