(四)α1-酸性糖蛋白 血清类粘蛋白的主要部分就是α1-酸性糖蛋白(α1-acid glycoprotein ,AAG)。AAG分子量近40kD,含糖约45%,包括等分子的已糖、已糖胺和唾液酸,pI为2.7~3.5。 AAG是主要的急性时相反应蛋白,在急性炎症时增高,与免疫防御功能有关。 临床意义:①AAG目前主要作为急性时相反应的指标, AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。②糖皮质激素增加,可引起AAG升高。③在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。④雌激素使AAG降低。 (五)结合珠蛋白 结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)在醋纤膜电泳及琼脂糖凝胶电泳中位于α2区带。 Hp的主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合,每分子Hp可结合两分子Hb。Hp可以防止Hb从肾丢失而为机体有效地保留铁,并能避免Hb对肾脏的损伤。 临床意义:①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时Hp含量明显下降。Hp参考值范围较宽,因此一次测定的价值不大,连续观察可用于监测急性时相反应和溶血是否处于进行状态。②当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况下,血Hp常明显增加,此时属于急性时相反应时的Hp增加;③在严重肝病患者Hp合成降低。 (六)α2-巨球蛋白 α2巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)分子量约为715kD,含糖量约8%,由4个亚单位组成,是血浆中分子量最大的蛋白质。α2MG是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成,半寿期约5天。 α2MG的主要特性是能与多种离子和分子结合,特别是能与蛋白水解酶如纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶及组织蛋白酶D结合而影响这些酶的活性。α2MG可起到有选择地保护某些蛋白酶活性的作用。 临床意义:低清蛋白血症,尤其是肾病综合征时,α2MG含量可显著增高,可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。α2MG不属于急性时相反应蛋白。 (七)铜蓝蛋白 铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cp)是一种含铜的α2球蛋白,由1046个氨基酸组成的单链多肽,每分子含6~8个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约8-9.5%,肽链和碳水化合物总分子量平均为132kD。95%的血清铜存在于Cp中,另5%呈可扩散状态。在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。 Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关。Cp具有铁氧化酶作用,能将Fe2+氧化为Fe3+,Fe+3再结合到转铁蛋白上,使铁不具毒性。Cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。 临床意义:协助Wilson病的诊断。 Cp也属于一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。 (八)转铁蛋白 转铁蛋白(transferrin,TRF)分子量约79.5kD,为单链糖蛋白,含糖量约6%,电泳位置在β区带,等电点5.5~5.9。TRF主要由肝细胞合成,半寿期为7天。TRF能可逆地结合多价阳离子,包括铁、铜、锌、钴等,每一分子TRF可结合两个三价铁原子。 血浆中TRF的浓度受食物铁供应的影响,机体在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁剂有效治疗后恢复到正常水平。 临床意义: (1)用于贫血的鉴别诊断。 (2)TRF在急性时相反应中含量往往降低。因此在炎症、恶性病变时常随着清蛋白、前清蛋白同时下降。 (3)作为营养状态的一项指标,在营养不良及慢性肝脏疾病时下降。 (九)C-反应蛋白 C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)由肝细胞所合成,含5个多肽链亚单位,非共价地结合为盘形多聚体。分子量为115~140kD。电泳分布在慢γ区带,有时可以延伸到β区带。 |