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简答题 （1）试述造血祖细胞培养在急性白血病的诊断、疗效观察、预后估计及预示复发等方面有何意义？ （2）何谓自身免疫性溶血性贫血？该病的抗体有哪两种？分别用何试验检验？诊断本病最有意义的试验是什么？ （3）HbF增高可见于哪些疾病？ （4）D．IC所致的出血与使用肝素过量引起的出血应如何鉴别？ （5）小血管受损后主要通过血管里的哪些功能进行止血？ （6）如何早期诊断DIC？ （7）简述正常人体内铁总量中各种形式铁的含量，并描述发生缺铁时各自的变化顺序。 （8）诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？ 答案： 1.急性白血病时，CFU－GM和CFU－E的集落数明显减低，甚至无集落形成，同时细胞丛／集落数的比值增高。缓解时，CFU－GM和CFU－E的集落数均可恢复正常。在急性粒细胞白血病时，小细胞丛型的完全缓解率较高，大细胞丛型和不生长型的缓解率低。预后估计方面，在化疗致骨髓抑制时，若反复骨髓细胞培养均无集落形成者多数死于感染或出血；若只有白血病性集落生长者，且细胞丛／集落数的比值异常，提示疗效较差；若集落生长型恢复正常，多数可获完全缓解。在缓解期，若生长型和集落大小都正常，多提示继续缓解；若集落消失而出现细胞丛型，常预示l～4周后复发；若正常细胞和白血病的集落、细胞丛同时存在，常预示几个月后临床复发。 2.自身免疫性溶血性贫血是由于红细胞表面有特异性抗体，损害红细胞能量代谢和功能，使其存活期缩短进而破坏而产生的一组溶血性疾病。该抗体可分为完全性和不完全性两类。完全抗体可用凝集反应检测，而红细胞表面不完全抗体和（或）补体可用抗球蛋白试验检测。由于临床上本病多由不完全抗体（温抗体）所致，故本病最有意义的检查是抗球蛋白试验（coombs试验）。 3.HbF增高见于β珠蛋白生成障碍性贫血、某些异常血红蛋白病（HBart，HbH）、再生障碍性贫血、PNH、铁粒幼细胞贫血、骨髓病性贫血、白血病及正常孕妇。 4.①用肝素后不久如突然发生大量鲜红的出血（尤其是肺或胃肠道出血）就应首先考虑肝素过量；但如是较少量的陈旧出血，则可能是DIC所致。②DIC所致的大量出血，在应用肝素的同时输入新鲜血或血浆往往止血效果很好；而由于使用肝素过量引起的出血，则输血效果不佳。3使用肝素后应密切观察血小板和纤维蛋白原定量的变化，如DIC仍在发展，每可见血小板和纤维蛋白原进行性减少；如用肝素后出血不止，但血小板和纤维蛋白原减少已无发展，则应考虑为使用肝素过量。④使用肝素后应定期做试管法CT测定，要求将CT控制在15～30min之间。达不到15min并有出血现象时，应加大肝素用量；如超过30min而出血不止，则要考虑停用肝素，并静注硫酸鱼精蛋白。 5.①收缩反应增强：小血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质使受损的血管发生收缩。伤口缩小，血流减慢，局部血粘度增高，利于止血。②血小板的激活：小血管受损后，血管内皮下组分暴露，使血小板发生粘附、聚集和释放反应，结果在损伤的局部形成血小板血栓，利于止血。③凝血系统激活：小血管损伤，内皮下组分暴露，激活因子XII启动内源性凝血系统，释放因子III，启动外源性凝血系统，最后在损伤局部形成纤维蛋白的凝血块，堵塞伤口，利于止血。④局部血粘度增高：血管壁损伤后，通过激活因子xII和激肽释放酶原，生成激肽。激活的血小板释放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子，使局部血管通透性增加，血浆外渗、血液浓缩、血流减慢，利于止血。 |