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概念题 （1）蛋白C系统 （2）Ph‘染色体 （3）篮细胞 （4）瀑布学说 （5）血管性血友病 （6）血液学 （7）微量残留白血病 （8）β珠蛋白生成障碍性贫血 （9）双表型 （10）血细胞的增殖周期 （11）干抽 （12）血小板释放反应 （13）巨核细胞白血病 （14）A．uer小体 （15）花生四烯酸代谢 （16）原发性纤溶亢进症 （17）绿色瘤 （18）PNH （19）巨球蛋白血症 （20）多系集落刺激因子 （21）环铁粒红细胞 （22）因子Ⅹ （23）MDS （24）再生障碍危象 （25）优球蛋白溶解时间（ELT） （26）出血性疾病 （27）致密管道系统 （28）α珠蛋白生成障碍性贫血 （29）双系型（双克隆型） （30）卵黄囊造血期 （31）接触凝血因子 （32）A．LIP （33）白血病裂孔现象 （34）纤维蛋白原降解产物（FgDP） （35）血友病 （36）开放管道系统 （37）再生障碍性贫血 （38）卟啉病 （39）造血祖细胞
答案：
1.是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM和APC抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。 2.80％～90％的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体，即22q－，9q+，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中，标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致。 3.退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。 4.是一种解释血液凝固机制的理论，认为所有凝血因子都是分别合成的，又以无活性的酶原形式存在。在一系列反应中，每个凝血因子都被其前已活化的因子激活成为活性酶，最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，即血液凝固。 5.是由于因子Ⅷ复合物中的VWF基因的合成与表达缺陷而导致VWF的质和量异常所致的出血性疾病。 6.是医学科学的一个独立分支，主要研究对象是血液和造血组织。随着科学技术的发展，已开拓出许多新领域，如血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、血液免疫学、放射血液学和血液病理学等，并已达到分子水平。 7.是指急性白血病经诱导化疗后行骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。 8.指构成血红蛋白的β珠蛋白肽链合成减少所致的贫血。结果是β链合成减少，HbA（α2β2）减少，HbA2（α2δ2）增高，HbF（α2γ2）增高，多余的α链聚合、沉淀损害红细胞膜而发生原位溶血，或被脾扣押而发生血管外溶血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。 9.在混合细胞白血病中，确定有＞10％的恶变细胞，既有淋巴细胞系又有髓细胞系特征。 10.血细胞通过有丝分裂，数量倍增，从一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结束的时间称为增殖周期。 11.指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。 |