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16.某男性患者，13岁，食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素荫性。对明确诊断最重要的检查是 A.血总胆红素测定 B.酸化血清溶血试验 C.抗人球蛋白试验 D.骨髓检查 E.高铁血红蛋白还原试验 答案：E 试题点评：患者食用蚕豆后出现溶血，考虑G6PD缺乏，高铁血红蛋白还原试验可检测G6PD缺乏所致的NADPH的减少，用于G6PD缺乏的筛查。 （17～19题共用题干） 女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm，质中。血红蛋白90g/L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 17.下列哪种贫血最有可能 A.缺铁性贫血 B.海洋性贫血 C.遗传性球形红细胞增多症 D.遗传性铁粒幼细胞贫血 E.巨幼细胞性贫血 答案：C 试题点评：临床症状及血液检查支持溶血性贫血，红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。 18.要明确诊断，最有价值的实验室检查是 A.周围血片 D.骨髓象 C.血清铁总铁结合力 D.血红蛋白电泳 E.肝功能试验 答案：A 试题点评：周围血片球形红细胞增多＞10％是传性球形红细胞增多症的特征。 19.考虑治疗措施时应首选 A.输血 B.肾上腺皮质激素 C.脾切除 D.叶酸 E.维生素B12 答案：C 试题点评：脾切除对本病有显著疗效。 20.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为 A.红细胞寿命缩短 B. Coombs试验（＋） C. HbE（＋） D. Ham试验（＋） E.网织红细胞增高 答案：D [NextPage]
第三十二章 白血病 「考纲要求」 1.急性白血病的FAB分类、临床表现、血象和骨髓象特征、细胞化学染色在分型中的意义、治疗原则、常用化疗方案、中枢神经系统白血病防治方法、骨髓移植指征。 2.慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点、Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、治疗方法。 3.骨髓增生异常综合征（MDS）的定义、FAB分型、血象、骨髓象特征。 「考点纵览」 1.急性白血病FAB分型可分为急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病两大类。急性白血病临床表现为贫血、发热、出血、组织器官浸润。 2.熟悉中枢神经系统白血病的临床特点。急性淋巴细胞性白血病最容易发生中枢神经系统浸润，尤其在儿童。 3.掌握急性白血病的血象、骨髓象特点。细胞化学染色在分型中的意义。 4.联合化疗的目的是尽快达到完全缓解。 5.骨髓移植的适应证：成人急淋、高危型儿童急淋、急非淋（M3除外）、在第一次完全缓解期内、年龄＜50岁。可选择异基因骨髓移植或自体干细胞移植。 6.慢性粒细胞白血病慢性期的临床特点。Ph染色体及分子生物学标记在慢粒的诊断、鉴别诊断及微小病变的监测方面有重要意义。 7.慢性粒细胞白血病的病程分为三期：慢性期、加速期和急变期。慢性粒细胞白血病和类白血病反应的鉴别要点。 8.异基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。 |