|
28.是构成血红蛋白的a珠蛋白肽链合成异常所致的贫血。结果是a链合成减少，HbA多余的β链和γ链多自聚合形成HbH（β4）和HbBart（γ4），形成无效造血和溶血性贫血。 29.同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞，可同时发生，也可在6个月之内先后发生。 30.在人胚胎发育的前2个月，血细胞起源于卵黄囊壁上由中胚层间质细胞团形成的血岛，周边的细胞分化为早期血管壁内皮细胞，中央的细胞则形成原始的造血细胞，主要分化为巨幼红细胞。 31.包括经典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。共同特点是通过接触反应启动内源性凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。 32.即未成熟前体细胞异常定位，正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面，MDS时此两种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。 33.某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。 34.纤溶酶裂解纤维蛋白原，由Aa链释出Aa附属物（碎片A‘、B’、C‘、H’由Bβ链释出肽Bβ1-42，但主要释出碎片X、Y、D、E等，这些统称为FgDP。 35.是一组遗传因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。 36.是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外。 37.是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。 38.是一组由于遗传缺陷引起的卟琳代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、粪卟啉及其前身的中间物质从尿中排出。 39.一类由造血干细胞分化而来，但失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。 40.指机体免疫功能紊乱，产生能破坏自己或供者正常红细胞的抗体，通过免疫反应产生溶血。 |